Entendiendo: el Retinoblastoma | Dra. Florángel Chaparro Castro

El Retinoblastoma es un tumor que se desarrolla en la retina, la cual es una capa de tejido nervioso ubicada en la parte posterior del ojo que es la encargada de detectar la luz y enviar las imágenes al cerebro. Dado que es un cáncer de la primera infancia, puede afectar al feto en desarrollo en el útero, pero también puede presentarse en recién nacidos, bebés, niños que están dando sus primeros pasos y niños de hasta 5 años de edad.

Generalmente, los padres son quienes observan las primeras señales de retinoblastoma después de advertir que las pupilas de su hijo (el área circular que se encuentra en el medio del iris, la parte de color del ojo) lucen blancuzcas ante una fuente de luz potente (por ejemplo, al fotografiar al niño).

A pesar de que la mayoría de los niños que desarrollan retinoblastoma nacen con la afección, sólo a pocos se la diagnostican al nacer. La edad promedio de diagnóstico es entre los 12 y los 18 meses.

Causas

Al igual que otras formas de cáncer, el retinoblastoma tiene un componente genético. Los niños que heredaron la mutación genética (ya sea de uno de sus padres o abuelos) en general tienen más de un tumor y son propensos a desarrollar la enfermedad en ambos ojos. También la presentan a una edad más temprana que los niños que no poseen la mutación. Esto recibe el nombre de retinoblastoma hereditario.

El resto de los niños que padecen la afección (alrededor del 60%) no tiene antecedentes familiares de la enfermedad y usualmente presenta compromiso de un solo ojo, con un riesgo mucho menor de desarrollo de retinoblastoma en el otro. Esto recibe el nombre de retinoblastoma unilateral.

En los niños con retinoblastoma hereditario que desarrollan un tumor en un ojo, existe una probabilidad de que puedan desarrollar uno posteriormente en el otro ojo. Por lo tanto, deben efectuarse controles periódicos del ojo sano cada 2-4 meses por al menos 28 meses. Después de completar el tratamiento, debe continuarse con exámenes de seguimiento hasta que el niño cumpla los 5 años.

Signos y síntomas

A menudo, la primera señal de retinoblastoma es la pupila de color blanco, que puede lucir de color blanco plateado o amarillo ante una luz potente. Esto se llama leucocoria. Entre otros síntomas se incluyen:

  • Un ojo mal alineado o “desviado”, lo cual se conoce como estrabismo
  • Pupila más grande que lo normal
  • Iris de diferentes colores
  • Disminución de la visión.

Muchos de los síntomas que se enumeran aquí son efectos secundarios habituales de otras afecciones oculares y no necesariamente indican que un niño padece de retinoblastoma. Si su hijo tiene algunos de estos síntomas, acuda de inmediato al cirujano oftalmólogo para realizar una valoración completa.

Diagnóstico

Si existen sospechas de retinoblastoma, un oftalmólogo especializado en pediatría dilatará el ojo para examinar la retina. En algunos casos se emplea anestesia general. También podría solicitar estudios de diagnóstico por imagen, como ecografías del ojo, tomografías computadas y resonancias magnéticas (RM), además de análisis de sangre.

Si se diagnostica retinoblastoma, un médico especializado en cáncer en niños realizará estudios para comprobar si el cáncer se encuentra en alguna otra parte del cuerpo. Muchas veces mientras se realizar el diagnóstico se recurre  a  muestras de tejido vivo o biopsias realizadas cuidadosamente, ya que pueden hacer que las células se propaguen más allá del ojo.

Estadificación

Una vez que los médicos diagnosticaron el retinoblastoma, utilizan sistemas de estadificación para determinar la extensión del cáncer y si se ha propagado a otras partes del cuerpo ya que esto ayudará a los médicos a decidir cómo tratarla.

La estadificación clasifica el retinoblastoma en intraocular (dentro del ojo) o extraocular (fuera del ojo). El retinoblastoma intraocular se localiza en uno o ambos ojos pero no se extiende más allá del ojo. En el retinoblastoma extraocular, el cáncer se ha propagado fuera del ojo hacia los tejidos que lo rodean u otras partes del cuerpo, como el cerebro, la médula espinal, la médula ósea o los ganglios linfáticos.

A su vez puede clasificarse en cuatro estadios. El Estadio I significa que el tumor está limitado a la retina. En el Estadio II se encuentra limitado al globo ocular. En Estadio III significa que el cáncer se ha propagado a la región que rodea el ojo. En el Estadio IV el cáncer se ha propagado hacia el cerebro a través del nervio óptico o a través de la sangre a los tejidos blandos, huesos o ganglios linfáticos.

Tratamiento

En el tratamiento de un niño con retinoblastoma trabajan en conjunto un oftalmólogo pediátrico, un oncólogo pediátrico y un radioterapeuta. Este equipo prepara un plan individualizado para cada paciente sobre la base de la extensión de la enfermedad dentro del ojo, si se encuentra en uno o ambos ojos o si se ha propagado fuera de los ojos.

Existen varias formas de tratamiento del retinoblastoma. El objetivo de todas ellas es destruir las células cancerosas. Pueden recomendarse los siguientes tratamientos o una combinación de ellos:

  • Quimioterapia:Medicamentos que destruyen los tumores y se administran oralmente, por inyección o por vía intravenosa (en una vena).
  • Quimioterapia intraarterial:En algunos casos, se inyectan fármacos en el vaso sanguíneo que nutre el ojo, para lograr que la medicación alcance directamente el tumor.
  • Radiación externa:Los haces de radiación se concentran estrictamente en el tumor para destruir las células cancerosas.
  • Braquiterapia:Se introduce material radioactivo (como varillas o gránulos) dentro del tumor para que emita haces de radiación hacia áreas específicas. Esta forma de tratamiento minimiza los daños a los tejidos sanos circundantes.
  • Placas radioactivas:Se implanta en el ojo un disco con una dosis de radiación que se aplica directamente en el punto del tumor.
  • Crioterapia:Se emplean nitrógeno líquido o gases de argón (dos sustancias extremadamente frías) para congelar y destruir el tejido enfermo.
  • Termoterapia transpupilar:La energía láser (mediante la utilización de luz infrarroja), calienta las células cancerosas y los vasos sanguíneos circundantes, lo cual destruye las células.
  • Fotocoagulación:Se aplica energía láser a los vasos sanguíneos que rodean el tumor, lo cual genera coágulos sanguíneos y priva a las células cancerosas de nutrientes.
  • Enucleación:En casos graves de retinoblastoma, se extrae por completo el globo ocular para evitar la propagación de células cancerosas a otras áreas del cuerpo.

Durante el tratamiento del retinoblastoma, el niño deberá someterse a exámenes oftalmológicos periódicos (en general, bajo anestesia), para confirmar la efectividad del tratamiento.

Una vez que el tratamiento finaliza, los niños pueden retomar las actividades normales si se sienten bien para ello y el médico lo autoriza. Los períodos de recuperación son variables, según el tratamiento y el niño.

En muchos casos, los niños con retinoblastomas conservan la visión en ambos ojos. Los niños a los que se les extrae un ojo tienen buena vista y reciben una prótesis ocular para reemplazar el ojo faltante. Las prótesis oculares son de tan buena calidad que la mayoría de las personas no puede distinguir cuál es el ojo natural y cuál es la prótesis.

La mayoría de los niños tratados por retinoblastoma sobreviven y tienen vidas normales. De todos modos, dado que los que padecen de retinoblastoma hereditario tienen un riesgo significativo de desarrollar cánceres secundarios, los controles periódicos son imprescindibles.

Dra. Florángel Chaparro Castro.

Médica Cirujana LUZ.

Residente Postgrado Oftalmología Hospital Universitario de Maracaibo.

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